Se encuentra en las estepas de Crimea occidental y en Rostov y Astracán en la Federación Rusa, así como en Afganistán, Albania, Bosnia y Herzegovina, Bulgaria, China Occidental, Irak, Irán, Kazajstán, Pakistán, Sudáfrica, Turquía, Uzbekistán, península arábiga y África subsahariana.
Federación rusa especialmente en Junio-Septiembre. Las últimas epidemias se han producido en los años 2005 en Kazajstán (4 casos), Federación rusa (127 casos con 4 fallecidos en: 38 en Kalmykia, 32 en Stavropol, 36 en Astrakhan, 16 en Rostov, 4 en Volgograd, 3 en Dagestán) y Pakistán (45 casos con 5 fallecidos en la provincia de Sindh. En el año 2006 en Pakistán (7 casos con 1 fallecido) y la Federación rusa (192 casos con 5 fallecidos en: 65 casos en la República de Kalmykia, 53 en la región de Rostov, 44 (1 fallecido) en la región de Stavropol, 16 en la región de Volgograd y 3 en la República de Dagestán).
Reservorio: liebre, pájaro y garrapata. Se infecta por la picadura de una garrapata del género Hyalomma marginatum o H. anatolicum infectada o al aplastarla y por manipular tejidos o sangre de un animal infectado (ganado vacuno, ovino, avestruces …) Son frecuentes las infecciones nosocomiales por exposición a sangre y tejidos de pacientes infectados. La infección confiere inmunidad.
Período de incubación: 3-12 días.
Los síntomas comienzan bruscamente y consisten en fiebre, mialgias, mareos, artralgias como en rodilla, cefalea y fotofobia. Puede evolucionar hacia hemorragias digestivas, nasales, gingivorragia, disminución del nivel de conciencia y fragilidad de los capilares cutáneos con petequias y púrpura. Enantema en paladar blando. Produce un deterioro hepático acompañado de ictericia con coagulación intravascular diseminada y trombocitopenia. Leucopenia con predominio de linfopenia. Mortalidad del 15-30%.
Cultivo de sangre y tejidos de personas infectadas. Xenodiagnóstico. Detección antigénica.
De soporte. Se puede ensayar con ribavirina. En Europa Oriental y antigua Unión Soviética se ha utilizado una vacuna de virus inactivados a partir de encéfalo de ratón.
La prevención pasa por evitar la picadura de las garrapatas infectadas, especialmente en primavera y otoño, usar ropa apropiada y repelente como permetrina. Se deben tener precauciones para evitar la transmisión por contacto y por gotículas, que incluye la precaución con los pinchazos de aguja y la manipulación de las muestras clínicas.
Es importante la vigilancia de las personas expuestas durante 14 días, incluída la medición diaria de la temperatura y cuando aparece el primer signo se debe iniciar el tratamiento iv con ribavirina. Se deben usar aracnicidas para eliminar artrópodos en los corrales de ganado. Notificación en algunos países endémicos, clase 3.
